Το σύνδρομο Wernicke- Korsakoff (WKS) είναι η συνδυασμένη παρουσία της εγκεφαλοπάθειας Wernicke και της ψύχωσης Korsakoff. Λόγω της στενής συσχέτισης μεταξύ αυτών των δυο διαταραχών, συνήθως διαγιγνώσκονται ως ένα μόνο σύνδρομο (WKS).
Η αιτία της διαταραχής είναι η ανεπάρκεια θειαμίνης (βιταμίνη Β1) η οποία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά διαταραχών, όπως το beri beri, η εγκεφαλοπάθεια Wernicke και η ψύχωση Korsakoff. Αυτές οι διαταραχές μπορεί να εκδηλωθούν χωριστά ή μαζί. Το σύνδρομο Wernicke- Korsakoff προκαλείται δευτερογενώς στην κατάχρηση από αλκοόλ. Προκαλεί συνήθως διαταραχές όρασης, αταξία και διαταραχές μνήμης.
Συμπτώματα και σημεία
Το σύνδρομο είναι μια συνδυασμένη εκδήλωση δυο διαταραχών, όπως προαναφέρθηκε, της εγκεφαλοπάθειας Wernicke και της ψύχωσης Korsakoff.
Εγκεφαλοπάθεια Wernicke
Χαρακτηρίζεται από τη παρουσία μίας τριάδας συμπτωμάτων.
1. Οφθαλμικές διαταραχές (οφθαλμοπληγία)
2. Αστάθεια στάσης και βάδισης (αταξία)
3. Ψυχικές διαταραχές
Αυτή η τριάδα των συμπτωμάτων οφείλεται σε ανεπάρκεια της βιταμίνης θειαμίνης Β1, η οποία αποτελεί βασικό συνένζυμο. Οι προαναφερθείσες μεταβολές στη νοητική κατάσταση συμβαίνουν σε περίπου 82% των συμπτωμάτων των ασθενών των οποίων κυμαίνονται από σύγχυση, απάθεια, αδυναμία συγκέντρωσης και αδυναμία εναίσθησης της κατάστασης στην οποία βρίσκονται. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε κώμα ή θάνατος. Οι οφθαλμικές διαταραχές συνίσταται σε νυσταγμό και διπλωπία λόγω παράλυσης οφθαλμικών μυών . Επίσης μπορεί να υπάρχει μειωμένo αντανακλαστικό του φωτός των κορών των οφθαλμών και οίδημα οπτικού δίσκου που μπορεί να συνοδεύεται από αιμορραγία του αμφιβληστροειδούς. Όσον αφορά τη στάση και τη βάδιση, τα συμπτώματα οφείλονται σε δυσλειτουργία στην παρεγκεφαλίδα και στο αιθουσαίο σύστημα. Άλλα συμπτώματα που μπορεί να υπάρχουν σε εγκεφαλίτιδα Wernicke είναι λήθαργος, υπόταση, ταχυκαρδία, υποθερμία, επιληπτικές κρίσεις και μια προοδευτική απώλεια της ακοής. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών (19%) στα αρχικά στάδια μπορεί να μην εμφανιστούν συμπτώματα με τη κλασσική τριάδα. Ωστόσο συνήθως ένα ή περισσότερα από τα συμπτώματα αναπτύσσονται αργότερα καθώς η νόσος εξελίσσεται.
Σύνδρομο ή ψύχωση Korsakoff
Περιγράφεται ως οξεία έναρξη εξασθένησης της μνήμης χωρίς δυσλειτουργία στις πνευματικές ικανότητες. Συγκεκριμένα χαρακτηρίζεται από ορθόδρομη και οπισθοδρομική αμνησία, σοβαρή απώλεια μνήμης και αδυναμία δημιουργίας νέας ανάμνησης. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι η μυθοπλασία, δηλαδή ο ασθενής θυμάται και περιγράφει γεγονότα που δε συνέβησαν. Άλλα συμπτώματα είναι το πτωχό περιεχόμενο ομιλίας, έλλειψη ευαισθησίας, απάθεια, παραισθήσεις και αποπροσανατολισμός.
Αίτια
Η βασική αιτία του συνδρόμου Wernicke- Korsakoff είναι η ανεπάρκεια θειαμίνης (βιταμίνη Β1). Η θειαμίνη είναι απαραίτητη για την αποκαρβοξυλίωση του πυροσταφυλλικού οξέος και η ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια αυτής της μεταβολικής διαδικασίας πιστεύεται ότι προκαλεί βλάβη σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου όπως τον έσω θάλαμο και τα θηλοειδή όργανα του οπίσθιου υποθαλάμου, καθώς και γενικευμένη εγκεφαλική ατροφία. Αυτές οι περιοχές του εγκεφάλου είναι όλα μέρη του μεταχμιακού συστήματος, το οποίο σε μεγάλο βαθμό είναι υπεύθυνο για το συναίσθημα και τη μνήμη.
Η έλλειψη βιταμινών είναι συχνή στο χρόνιο αλκοολισμό και το σοβαρό υποσιτισμό. Ο αλκοολισμός μπορεί να είναι ένας δείκτης κακής διατροφής, με φλεγμονή στην επένδυση του στομάχου που προκαλεί ανεπάρκεια θειαμίνης. Άλλες αιτίες είναι οι διατροφικές ελλείψεις, οι διατροφικές διαταραχές, οι επιδράσεις από τη χημειοθεραπεία, οι συνεχόμενοι έμετοι, το AIDS, η θυρεοτοξίκωση, ο γενικευμένος καρκίνος, η παρατεταμένη θεραπεία με διουρητικά υγρά, η γαστρεκτομή και η χορήγηση παρεντερικών υγρών για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς προσθήκη βιταμίνης Β1.
Θεραπεία
Η εμφάνιση της εγκεφαλοπάθειας Wernicke θεωρείται ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης και επομένως η χορήγηση θειαμίνης είναι απαραίτητο να ξεκινήσει αμέσως με την υποψία της ασθένειας. Η έγκυρη χορήγηση θειαμίνης σε ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη της διαταραχής σε σύνδρομο Wernicke-Korsakoff ή να μειώσει τη σοβαρότητά της. Η θεραπεία μπορεί να μειώσει την εξέλιξη των ελλειμάτων που προκαλούνται από το σύνδρομο Wernicke- Korsakoff, αλλά δε θα επιστρέψει πλήρως τα ήδη υπάρχοντα ελλείματα. Το σύνδρομο Wernicke- Korsakoff θα συνεχίζει να είναι παρών, τουλάχιστον εν μέρει, στο 80% των ασθενών. Ως άμεση μορφή της θεραπείας, με IV ή IM υψηλές συγκεντρώσεις των βιταμινών του συμπλέγματος Β χορηγείται τρεις φορές την ημέρα για χρονικό διάστημα 2-3 ημερών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει αποτελεσματική απόκριση. Επιπρόσθετα 1 γραμμάριο θειαμίνης χορηγείται για μεγαλύτερη κλινική ανταπόκριση. Σε ασθενείς που είναι σοβαρά υποσιτιζόμενοι, η ξαφνική χορήγηση γλυκόζης χωρίς την κατάλληλη χορήγηση θειαμίνης προκαλεί βλάβη στα κύτταρα. Έτσι, η χορήγηση θειαμίνης, μαζί με ενδοφλέβια γλυκόζη είναι συχνά καλή πρακτική.
Επίλογος
Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke και το σύνδρομο Korsakoff είναι εγκεφαλικές διαταραχές που οφείλονται σε έλλειψη βιταμίνης Β1 (θειαμίνη). Πρόκειται για δύο ξεχωριστές καταστάσεις που μπορούν ωστόσο να συνυπάρχουν. Η διάγνωση του συνδρόμου δεν είναι εύκολη. Απαιτείται υψηλός δείκτης κλινικής υποψίας και ετοιμότητα. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι η δια βίου χορήγηση θειαμίνης (αρχικά ενδοφλέβια και ακολούθως από του στόματος).
Η δυσκολία στη διάγνωση και το μη αναστρέψιμο των συμπτωμάτων καθιστά την πρόληψη ως την πιο αποτελεσματική θεραπεία. Συνιστάται η διακοπή του αλκοόλ και μια υγιής και ισορροπημένη διατροφή. Η λήψη βιταμίνης Β1 μέσω συμπληρωμάτων διατροφής είναι μια ιδανική επιλογή που προστατεύει τις ομάδες υψηλού κινδύνου.
